Papel do Ecocardiograma na Avaliação do Septo Interatrial e Pesquisa de Forame Oval Patente como Fonte Emboligênica / The Role of Echocardiography in the Assessment of the Interatrial Septum and Patent Foramen Ovale as an Emboligenic Source

Resumo A comunicação do septo atrial (CIA) representa, aproximadamente, de 6%-10% dos defeitos cardíacos congênitos, com incidência de 1 em 1.500 nascidos vivos.1 Forame oval patente (FOP) é mais comum e está presente em mais de 20%-25% dos adultos.2 Síndromes clínicas associadas a CIA e FOP são variáveis, com implicações abrangendo a medicina pediátrica e adulta, neurologia e cirurgia. O interesse adicional na anatomia do septo interatrial (SIA) aumentou substancialmente nas últimas duas décadas, com evolução simultânea dos procedimentos percutâneos envolvendo cardiopatia estrutural do lado esquerdo e procedimentos eletrofisiológicos. Idealmente, essas intervenções baseadas em cateter requerem rota direta para o átrio esquerdo (AE) através do SIA, necessitando completo entendimento de sua anatomia. Atualmente, tecnologias de imagem sofisticadas e não invasivas como ecocardiografia transesofágica bidimensional (ETE 2D) e tridimensional (ETE 3D), ressonância cardíaca (RMC) e tomografia computadorizada (TC) passaram por um extraordinário desenvolvimento tecnológico, fornecendo detalhes anatômicos das estruturas cardíacas visualizadas em formato 2D e 3D e são essenciais para diagnóstico e tratamento de pacientes com doenças cardíacas. A avaliação da anatomia e anormalidades do SIA, portanto, requer abordagem padronizada e sistemática, integrando modalidades diagnósticas e fornecendo avaliação adequada e uniforme para terapias cirúrgicas e transcateter.

Abstract Atrial septal defects (ASD) account for approximately 6%-10% of congenital heart defects, with an incidence of 1 in 1,500 live births.1 Patent foramen ovale (PFO) is more common and is present in more than 20%-25% of adults.2 Clinical syndromes associated with ASD and PFO are variable, and their implications are targeted by pediatric and adult medicine, neurology, and surgery. Additional interest in the anatomy of the interatrial septum (IAS) has increased substantially over the last two decades. Additionally, percutaneous procedures involving left-sided structural heart disease and electrophysiological procedures have evolved considerably. Ideally, these catheter-based interventions require a direct route to the left atrium (LA) through the IAS, with a full understanding of its anatomy. Also, sophisticated and noninvasive imaging technologies such as two-dimensional transesophageal echocardiography (2D-TEE) and three-dimensional transesophageal echocardiography (3D-TEE), cardiac magnetic resonance imaging (CMR), and computed tomography (CT) have evolved considerably, providing anatomical details of cardiac structures visualized in 2D and 3D format and being key for the diagnosis and treatment of patients with heart diseases. Therefore, assessing the anatomy of the IAS and any abnormalities requires a standardized and systematic approach, integrating diagnostic modalities and enabling adequate and consistent evaluation for both surgical and transcatheter therapies.

Comparison of right-to-left shunt characteristics in cryptogenic embolic ischemic stroke and non-cardioembolic ischemic stroke / Comparação das características do shunt direita-esquerda em pacientes com AVC isquêmico criptogênio e AVC não cardioembólico

Abstract Background: Patent foramen ovale (PFO) has been considered a potential mechanism of embolic stroke of undetermined origin. Objective: The aim of the present study was to identify the features of the right-to-left shunt (RLS) in patients with undetermined embolic ischemic stroke and compare them with those of patients with non-cardioembolic ischemic stroke. Methods: A retrospective study was conducted with 168 patients with stroke and RLS separated into the following two groups: the undetermined embolic stroke group (UES group) and non-cardioembolic stroke group (NCES group). All patients were assessed by transcranial Doppler to evaluate the presence and quantification of microembolic signals (MES) at rest and under Valsalva maneuver. Results: Of all patients evaluated in the current study, 96 were included in the UES group and 72 in the NCES group. In the UES group, 65 patients had RLS with ≥10 MES (67.7%), which was higher than that observed in the NCES group (51.4%, p=0.038). According to the moment of the cardiac cycle, 75 patients (78.1%) in the UES group had a positive test at rest compared to 42 (58.3%) in the NCES group (p=0.007). Conclusions: The current study demonstrated that almost 70% of patients with undetermined embolic stroke and PFO presented a large RLS and more than 75% had RLS at rest. These findings suggest that the size of the shunt should be taken into account when evaluating whether PFO could be a possible mechanism underlying cryptogenic stroke.

RESUMO Antecedentes: Uma das potenciais fontes embólicas no acidente vascular cerebral (AVC) de origem indeterminada é o forame oval patente (FOP). Objetivo: O objetivo do presente estudo foi identificar as características do shunt direita-esquerda em paciente com AVC de etiologia indeterminada, presumidamente embólica, e comparar tais características com pacientes apresentando AVC por outras causas não embólicas. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo com 168 pacientes com AVC e forame oval patente, separados em dois grupos: AVC embólico de etiologia indeterminada e AVC por outras causas não embólicas. Todos os pacientes foram submetidos a Doppler transcraniano, para avaliar a presença de shunt direita-esquerda por meio do teste de embolia paradoxal. Além da quantificação de microbolhas, também foi avaliada a presença de shunt em repouso e sob manobra de Valsalva. Resultado: Do total, 96 pacientes foram incluídos no primeiro grupo (AVC indeterminado) e 72, no segundo grupo (AVC não embólico). No primeiro grupo, 65 pacientes exibiram shunt com passagem de mais de 10 microbolhas (67,5%), enquanto no segundo grupo isso aconteceu em 51,4% (p=0,038) dos casos. Além disso, 75 pacientes (78,1%) do primeiro grupo tiveram teste positivo ao repouso, comparados com 42 pacientes (58,3%) no segundo grupo (p=0,007). Conclusão: O presente estudo demonstrou que até 70% dos pacientes com AVC de etiologia indeterminada e forame oval apresentaram shunts maiores; em mais de 75%, houve passagem de microbolhas ao repouso. Esses achados sugerem que as características do shunt, como quantidade de microbolhas e passagem ao repouso, devem ser levadas em consideração na avaliação do FOP como possível mecanismo subjacente ao AVC.

Central retinal artery occlusion associated with patent foramen ovale: a case report and literature review / Oclusão da artéria central da retina associada ao forame oval patente: relato de caso e revisão de literatura

ABSTRACT Patent foramen ovale might cause cryptogenic strokes, including retinal artery occlusion. Herein, we describe a previously healthy young man who presented with central retinal artery occlusion in the setting of patent foramen ovale and explore the need for transesophageal echocardiogram for its diagnosis. Cardiovascular workup and neuroimaging were unremarkable. Transthoracic echocardiogram bubble study revealed a right to left atrial shunt and subsequent transesophageal echocardiogram disclosed patent foramen ovale. This congenital cardiac anomaly was the likely conduit for a thrombo-embolic central retinal artery occlusion. We identified seven patients with patent foramen ovale associated with central retinal artery occlusion in the literature. Transthoracic echocardiogram was diagnostic in only one patient (14.3%), whereas transesophageal echocardiogram was required to reveal patent foramen ovale in the remaining six (85.7%). Our case and the previous reports support the link between central retinal artery occlusion and patent foramen ovale. Therefore, providers should consider the more sensitive transesophageal echocardiogram during the initial evaluation of young patients without immediately identifiable causes of retinal artery occlusion.

RESUMO O forame oval patente pode estar associado a derrames criptogênicos que incluem a oclusão da artéria retiniana. Descrevemos aqui um jovem previamente saudável que apresentou oclusão da artéria central da retina associada ao forame oval patente, sendo considerado portanto, a necessidade de um ecocardiograma transesofágico para seu diagnóstico. A avaliação cardiovascular e a neuroimagem não foram significativas. O estudo da bolha no ecocardiograma transtorácico revelou um shunt atrial direito-esquerdo e o ecocardiograma transesofágico subsequente revelou um forame oval patente. Esta anomalia cardíaca congênita foi o provável conduíte para uma oclusão tromboembólica da artéria central retiniana Na literatura, foram identificadossete pacientes com forame oval patente associado à oclusão da artéria central retiniana. O ecocardiograma transtorácico diagnosticou apenas um paciente (14,3%), enquanto o ecocardiograma transesofágico foi necessário para revelar o forame oval patente nos seis casos restantes (85,7%). Nosso caso e relatos anteriores suportam a ligação entre a oclusão da artéria central retiniana e o forame oval patente. Os profissionais devem considerar, como sendo mais sensível, o ecocardiograma transesofágico na avaliação inicial de pacientes jovens sem causas imediatamente identificáveis de oclusões da artéria retiniana.

Avaliação Ecocardiográfica de Pacientes com Forame Oval Patente e Acidente Vascular Cerebral Criptogênico / Echocardiographic Evaluation of Patients with Patent Foramen Ovale and Cryptogenic Stroke

Recentes estudos indicaram que o forame oval patente (FOP) pode ser responsável pelo acidente vascular cerebral criptogênico (AVC) em pacientes jovens que apresentam condições anatômicas favoráveis a essa anomalia e que a oclusão transcateter reduz a incidência do acidente vascular cerebral quando comparada ao tratamento clínico. A injeção de soro agitado durante o estudo ecocardiográfico, associada à manobra de Valsalva, pode evidenciar shunt direita-esquerda com alta sensibilidade (89%) e especificidade (92%) quando se utiliza o ecocardiograma transesofágico. Avaliando as características clínicas de pacientes com acidente vascular cerebral e forame oval patente, o trial Risk of Paradoxical Embolism, conhecido pela sigla RoPE, (Risk of Paradoxical Embolism) estabeleceu um escore de risco para acidente vascular cerebral criptogênico e, por meio de um modelo de regressão multivariada, identificou seis variáveis: idade, presença de isquemia cortical, diabetes, hipertensão, AVC e acidente isquêmico transitório prévio. Os escores mais elevados foram observados em jovens com AVC e sem fatores de risco vascular e os escores mais baixos em idosos com fatores de risco vascular, de modo que o forame oval patente sugere ser acidental. Condições anatômicas do FOP predispõem à embolia sistêmica (separação do FOP > 2 mm; túnel do FOP > 10 mm; ângulo entre a veia cava inferior e o flap do FOP <10°; intensidade do shunt com manobra de Valsalva; presença de aneurisma do septo interatrial e rede de Chiari ou válvula de Eustáquio proeminente). O fechamento do FOP pode prevenir a embolia paradoxal, reduzindo a incidência de acidente vascular cerebral em pacientes considerados com de risco elevado. A relação entre Acidente Vascular Cerebral (AVC) criptogênico e a presença de Forame Oval Patente (FOP) tem despertado particular interesse, baseada em estudos recentes que demonstraram que a oclusão transcateter do FOP reduziu a incidência de AVC criptogênico, quando comparado ao tratamento medicamentoso.1 Trombos atravessando o forame oval podem ser observados em exames ecocardiográficos e em autópsias, confirmando esse mecanismo como responsável pela embolia paradoxal, ou seja, um trombo venoso passando para a circulação arterial por um shunt direita-esquerda. Entretanto, essa visualização ecocardiográfica é rara e existem poucos estudos publicados2,3 (Figura 1). Alguns estudos clínicos demonstram a propensão do FOP ser o responsável pela embolia paradoxal. Pacientes portadores de diabetes, hipertensão arterial sistêmica e doença arterial coronária têm baixa prevalência para o FOP ser o responsável pela embolia paradoxal. Por outro lado, história de trombose venosa profunda, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, viagens prolongadas, manobra de Valsalva precedendo o início de sintomas de AVC, enxaqueca e apneia do sono tem sido descrita como fatores de risco independentes para a associação entre FOP e eventos cerebrovasculares.4 Mesmo sendo pouco frequente a visualização de trombos em forame oval, a observação epidemiológica nos leva a acreditar que o FOP é o responsável por um número considerável de acidentes vasculares cerebrais.5 A prevalência de FOP em um estudo com autópsia em 965 corações normais é de 27%, com similar distribuição entre homens e mulheres. Essa prevalência declina com a idade, sendo de 34% em menores de 30 anos, 25% entre 30 e 80 anos e 20% em maiores de 80 anos.6 Em pacientes com AVC criptogênico, entretanto, a prevalência é particularmente elevada, chegando a 40% em pacientes com idade inferior a 55 anos.7 É importante ressaltar que a presença de FOP em pacientes com AVC criptogênico não é a única etiologia para o embolismo paradoxal. Outros mecanismos podem ser responsáveis, como fibrilação atrial não detectada, tumores cardíacos (mixoma e fibroeslastomas), presença de contraste ecocardiográfico espontâneo em átrio esquerdo, valvopatia mitral reumática, calcificação do anel valvar mitral, próteses cardíacas biológicas e mecânicas, estados de hipercoagulabilidade e ateroma de aorta ascendente.8 O estudo ecocardiográfico é parte da rotina na avaliação do FOP, principalmente o Ecocardiograma Transesofágico (ETE) com utilização de solução salina agitada (macrobolhas). Considera-se um shunt pequeno quando passam de três a dez bolhas, médio de dez a 30 bolhas e grande se mais de 30 bolhas contadas nos primeiros batimentos após a injeção.9 Além da detecção do shunt, o ETE avalia as características anatômicas do FOP, assim como o diagnóstico diferencial com a comunicação interatrial e com o shunt pulmonar.10,11 Trabalhos comparando o ETE utilizando macrobolhas com os achados de autópsia mostram sensibilidade de 89% e especificidade de 92%, sendo que a autópsia é considerada padrão-ouro.12(AU)

Foramen oval permeable e ictus criptogénico

El foramen oval permeable es un defecto estructural cardíaco frecuente en la población general. Su importancia clínica radica principalmente en su asociación con el ictus criptogénico, que ha sido descrita en varios estudios. La evidencia es controvertida y para definir el mejor tratamiento en cada caso es necesario individualizar su rol en el ictus criptogénico y el riesgo de recurrencia del mismo.

Summary: The patent foramen ovale is a common structural heart defect in the general population. Its clinical magnitude lies in its association with cryptogenic stroke, which has been described in several studies. The evidence is controversial and to define the best treatment choice in each case, it is necessary to identify its role in the cryptogenic stroke and the risk of its recurrence.

O forame oval patente é um defeito cardíaco estrutural comum na população geral. A magnitude clínica deste achado reside na sua associação com o acidente vascular cerebral criptogênico, que tem sido descrito em vários estudos. A evidência é controversa e para definir a melhor escolha de tratamento em cada caso, é necessário identificar o seu papel no acidente vascular cerebral criptogênico e o risco de sua recorrência.

Oclusão percutânea do apêndice atrial esquerdo e do forame oval patente no mesmo procedimento sem necessidade de punção transeptal / Percutaneous occlusion of left atrial appendage and patent foramen ovale in the same procedure avoiding transeptal puncture

A oclusão do apêndice atrial esquerdo tem sido realizada com sucesso para a prevenção de fenômenos embólicos em pacientes com fibrilação atrial, como alternativa à anticoagulação oral. O acesso atrial, através de forame oval ou comunicação interatrial tipo ostium secundum, tem sido evitado em função da crença de que o posicionamento do dispositivo é dificultado pela disposição mais alta do forame no septo interatrial. Neste manuscrito, relatamos um caso em que foram ocluídos, sequencialmente, o apêndice atrial esquerdo e o forame oval sem a necessidade de punção transeptal, que simplificou e tornou mais seguro o procedimento.

Left atrial appendage occlusion has been successfully employed to prevent embolic events in patients with atrial fibrillation as an alternative to oral anticoagulation. Left atrial access through the patent foramen ovale or ostium secundum atrial septal defect has been discouraged due to the fear that entering the septum in a higher position through the foramen would prevent adequate device positioning. In this manuscript we report a case in which the left atrial appendage and the foramen ovale were sequentially occluded avoiding transseptal puncture, making the procedure simpler and faster.

Oclusão de artéria central da retina associada ao forame oval patente / Central retinal artery occlusion associated with patent foramen ovale

Oclusão da artéria central da retina é uma doença comumente encontrada em pacientes idosos, mas pode também ser vista em crianças e adultos jovens. Nestes, as principais causas são anomalias cardíacas, sendo o forame oval patente o mais observado. O objetivo do trabalho é relatar o caso de um paciente jovem com oclusão da artéria central da retina apresentando persistência de forame oval e, também, salientar a importância de uma propedêutica detalhada nos casos de oclusões vasculares da retina.

Central retinal artery occlusion it’s a disease most encountered in older patients, however it can be seen in children and young persons. In this situation the principal causes are cardiac abnormalities, and the patent foramen ovale is the most observed. The purpose of this study is to report a case of central retinal artery occlusion in a young patient with patent foramen ovale and, also, describe the importance of a detailed management in cases of retinal vascular occlusions.

Is the patent foramen ovale closure the best option? / O fechamento do foramen oval patente é a melhor opção?

Patent foramen ovale (PFO) closure is indicated in some cases to protect patients against embolic events. The aim of this study was to certify that the method of PFO closure to prevent microemboli (MES) is reliable, using contrast enhanced transcranial Doppler (cTCD) as a diagnostic and follow-up tool. METHODS: cTCD was performed before and after PFO closure in 20 patients. Results obtained a minimum of 12 months after the procedure were analyzed in this study. RESULTS: After the procedure, 14 patients (82%) showed no microemboli in cTCD at rest, but after provocative Valsalva maneuver (VM) microembolic phenomenon were still detected in 14 (70%): 7 (35%) <10 MES, 3 (15%) 10-20 MES and 4 (20%) had more than 20 MES ("curtain"). Only six of the total patients presented no MES in both resting and VM. CONCLUSION: These results showed a large percentage of patients with MES detection in a bubble study with transcranial Doppler more than one year after the procedure of PFO closure, showing right-to-left residual shunting. Despite the small number of patients, this study provides important data about this therapeutic decision.

O fechamento do forame oval patente (FOP) é indicado em alguns casos para prevenir eventos embólicos. O objetivo deste estudo foi certificar que o fechamento do FOP previne contra microembolia usando o Doppler transcraniano contrastado (cTCD) como método diagnóstico e de controle. MÉTODOS: O cTCD foi realizado antes e depois do fechamento do FOP em 20 pacientes. Foram analisados somente os resultados obtidos após 12 meses do procedimento. RESULTADOS: Após o procedimento, 14 pacientes (82%) não apresentaram microembolia (MES) ao exame de repouso. Entretanto, após sensibilização com manobra de Valsalva (MV), detectou-se ainda passagem de MES em 14 (70%) dos pacientes: 7 (35%) <10 MES; 3 (15%) 10-20 MES e 4 (20%) com mais de 20 MES (padrão "cortina"). Somente seis pacientes não apresentaram sinais de MES em ambas as etapas do teste (repouso e MV). CONCLUSÃO: Grande porcentagem de pacientes apresentou MES após o procedimento para fechamento do FOP, o que é consistente com presença de shunt direito-esquerdo residual. Apesar do pequeno número de pacientes, este estudo apresenta dados que contribuem com esta importante decisão terapêutica.

Experiência inicial com a nova prótese CARDIA UltraseptTM para fechamento do forame oval patente: ainda uma boa opção / Early experience with the new CARDIA UltraseptTM device for patent foramen ovale occlusion: still a good option

INTRODUÇÃO: Neste trabalho os autores visam a apresentar sua experiência inicial com o uso da nova prótese CARDIA UltraseptTM para fechamento percutâneo do forame oval. MÉTODOS: Foram selecionados por ecocardiograma transesofágico pacientes portadores de forame oval com eventos embólicos prévios, de qualquer idade e peso, ou enxaqueca de difícil controle clínico. Os critérios de eficácia incluíram ausência de shunt residual pelo ecocardiograma transesofágico com teste de microbolhas após seis meses e ausência de recidiva de eventos neurológicos. Não foram excluídos pacientes com base em dados morfológicos do forame oval. RESULTADOS: De abril de 2011 a maio de 2012 foram submetidos ao procedimento de oclusão 22 pacientes (6 do sexo masculino e 16 do sexo feminino) com idades entre 16 e 68 anos. Apenas uma paciente não tinha antecedente de acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório e sim enxaqueca de difícil controle clínico. Nenhum paciente apresentou aneurisma de septo atrial. Foi possível o implante em todos os casos, sendo utilizados 23 dispositivos. O dispositivo mais utilizado foi o de 25 mm. Apenas um paciente ficou com shunt residual ao ecocardiograma de um mês e continua em seguimento. Não houve recidivas de eventos até o momento. Houve duas complicações menores e não houve óbitos. CONCLUSÕES: O dispositivo CARDIA UltraseptTM é seguro, de fácil manuseio e eficaz. Ainda necessita ser mais bem avaliado em casos mais complexos, como os forames ovais maiores e com aneurisma do septo atrial.

BACKGROUND: The purpose of this study is to report the early experience with the use of the new CARDIA UltraseptTM device for percutaneous occlusion of patent foramen ovale. METHODS: Patients with patent foramen ovale with previous embolic events, of any age or weight, or migraine with poor clinical control, were selected by transesophageal echocardiography. Efficacy criteria included lack of residual shunt at the transesophageal echocardiogram with microbubble testing after 6 months and no recurrence of neurologic events. No patients were excluded based on morphological patent foramen ovale criteria. RESULTS: From April 2011 to May 2012, 22 patients (6 males and 16 females) with ages ranging from 16 to 68 years were submitted to the occlusion procedure. Only one patient had no history of stroke or transient ischemic attack, but migraine with poor clinical response. None of the patients had atrial septal aneurysms. The device was implanted in all cases, 23 devices were used and the 25 mm device was used most often. Only one patient presented residual shunt at the 1-month follow-up echocardiogram and remains under observation. There have been no recurrences to date. There were two minor complications and no deaths. CONCLUSIONS: The CARDIA UltraseptTM device is safe, effective and easy to use. It must be further evaluated in more complex cases, such as larger patent foramen ovales and with atrial septal aneurysms.

Transcranial Doppler for patent foramen ovale screening: is there a good correlation with transesophageal echocardiography? / Doppler transcraniano contrastado para triagem de forame oval patente: existe boa correlação com ecocardiograma transesofágico?

Right-to-left shunt (RLS) can be identified by contrast-enhanced transcranial Doppler (cTCD) in patent foramen ovale (PFO) patients. AIM: To evaluate cTCD for PFO screening comparing it to cTEE. METHOD: 45 previous cTCD performed for PFO diagnosis and correlated its findings with cTEE. Patients were submitted to a cTCD standardized technique and were divided in two groups according to RLS: Group 1, patients with a positive RLS and Group 2 when RLS was negative. RESULTS: 29 (65 percent) patients were included in group 1 and 16 (35 percent) in group 2. PFO confirmation by cTEE was performed in 28 (62 percent) patients. cTCD had a 92.85 percent sensitivity, 82.35 percent specificity, 89.65 percent positive predictive value and 87.5 percent negative predictive value when compared to cTEE for PFO diagnosis. CONCLUSION: Standardized technique cTCD allows for RLS visualization in PFO patients with a good correlation with cTEE and can be used as a screening test before cTEE.

A comunicação direita-esquerda (CDE) pode ser identificada por Doppler transcraniano contrastado (DTCc) em pacientes com forame oval patente (FOP). OBJETIVOS: Analisar o DTCc para triagem de FOP comparado a ecocardiografia transesofágica (ETEc). MÉTODO: Realizamos 45 exames de DTCc para diagnóstico de FOP e correlacionamos com os achados do ETEc. Os pacientes foram submetidos a técnica padronizada e divididos em dois grupos conforme a positividade do exame. RESULTADOS: 29 (65 por cento) pacientes foram incluídos no grupo 1 (CDE positiva) e 16 (35 por cento) no grupo 2 (CDE negativa). A confirmação do FOP pelo ETEc ocorreu em 28 (62 por cento) pacientes. O DTCc apresentou sensibilidade de 92,85 por cento, especificidade de 82,35 por cento, valor preditivo positivo de 89,65 por cento e valor preditivo negativo de 87,5 por cento comparado ao ETEc para o diagnóstico de FOP. CONCLUSÃO: A técnica padronizada de DTCc possibilita a visualização de CDE em pacientes com FOP com boa correlação com o ETEc.